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19/04/2017 ANA CLARA KNEESE






A Hematologista da Santa Casa de São Paulo fala sobre os primeiros sintomas da Hemofilia, a importância do diagnóstico precoce, o tratamento contínuo e individualizado da doença.

O tratamento à Hemofilia, antes restrito a transfusões de sangue, evoluiu bastante e trouxe mais qualidade de vida aos pacientes. A Hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Quem nasce com esta doença tem algumas proteínas necessárias para coagular o sangue (fatores de coagulação) em menor quantidade de que o normal. Explica-se: quando há algum corte no vaso e a região sangra, as proteínas de coagulação entram em ação para coagular o sangue. Como as pessoas com Hemofilia têm menos fatores de coagulação no corpo, o sangramento demora a parar.

Trata-se de uma doença genética que afeta principalmente os homens (99,9% das pessoas acometidas). Curiosamente, é transmitida pelas mulheres (a alteração genética afeta o cromossomo X). Mais de 400 mil pessoas no mundo têm Hemofilia. E, de acordo com a World Federation of Hemophilia (WFH), a frequência estimada é de 1 a cada 10 mil nascimentos. Cerca de 30% dos casos de Hemofilia não têm histórico familiar dessa condição. No Brasil, há aproximadamente 11.500 pessoas diagnosticadas (dados do Ministério da Saúde).

Diagnosticar precocemente a doença é fundamental para evitar complicações decorrentes. O diagnóstico ocorre a partir do histórico de Hemofilia em parentes masculinos ou a partir da investigação de sangramentos espontâneos ou após pequenos traumas, podendo ser hematomas subcutâneos nos primeiros meses de vida (após vacinas), sangramento muscular ou articular em meninos que começam a engatinhar ou andar, sangramento intracraniano após quedas, ou mesmo sangramento prolongado após procedimentos cirúrgicos ou extração dentária. É importante lembrar que embora o histórico familiar esteja frequentemente presente, em até 30% dos casos pode não haver antecedente familiar de Hemofilia.

No tratamento sob demanda, o concentrado de fator de coagulação deficiente é administrado somente após a ocorrência de um episódio hemorrágico, o que não impede o aparecimento de sequelas. O corpo começa a usar o fator imediatamente para formar um coágulo e cessar a perda de sangue.

Por isso, é importante fazer o tratamento contínuo, chamado de profilaxia, que consiste na reposição regular de fator de coagulação a fim de manter seus níveis suficientemente elevados, mesmo na ausência de hemorragias, para prevenir os episódios de sangramentos. Esta é uma prática mundial, em que o incômodo das infusões rotineiras é recompensado com a diminuição dos sangramentos.

É importante saber que não existe uma fórmula única de profilaxia que atenda a todos as pessoas igualmente. A frequência e a dosagem das infusões de fator, por exemplo, vão depender da gravidade da hemofilia, dos hábitos do paciente, de seu peso, como ele tem respondido aos fatores infundidos.

Pessoas com Hemofilia e demais interessados podem acessar o site da Federação Brasileira da Hemofilia (http://www.hemofiliabrasil.org.br/) e se informar onde encontrar centros de tratamento no seu Estado.

Foto: http://www.hsi.org.br/galeria/noticia/6252013110021AM.jpg

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